小儿尼曼-皮克病(小儿尼曼-皮克病 )

别名：: 小儿类脂组织细胞增多症,小儿尼曼-皮克二氏病,小儿尼-皮二氏病,小儿鞘磷脂沉积病,小儿神经鞘磷脂沉积病

传染性：: 无传染性

治愈率：: 65%-75%

多发人群：: 婴幼儿

发病部位：

典型症状：: 肝肿大 肝脾肿大 抑郁 记忆力障碍 暴怒

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

小儿尼曼-皮克病应该如何预防？

　　一、预防

　　目前医学手段尚无对此病有有效治疗方法。 1.一般治疗：以对症治疗为主，加强营养。控制饮食的摄入。　　2.药物治疗：A）使用抗氧化剂如维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用，减少脂褐素和自由基形成。B）C型患儿可试用二甲基亚砜。C）基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。　　3.脾切除：适于非神经型、有脾功能亢进者。但需考虑脾切除后对患者的影响。　　4.胚胎肝移植已有成功的报道。

　　二、预后

　　本病征预后不良，多于2岁内死亡，A型或C型于发病后4年内死亡，B型与成人非神经型皆无神经系统症状，智能正常，可活至成年。C型及新斯科夏型大多死于神经系统的退行性变或继发呼吸道感染。

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