小儿尖头并指趾综...(小儿尖头并指趾综... )

别名:
小儿并指型尖头综合征,小儿尖头并指趾畸形,小儿尖头并指趾畸形综合征,小儿尖头并指趾综合症
传染性:
无传染性
治愈率:
60-80%
多发人群:
新生儿(一个月内) 婴儿(2-...
发病部位:
典型症状:
鼻梁低 并指(趾)畸形 短颈 颅缝过早闭合 眼距宽阔
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

小儿尖头并指趾综...治疗?

小儿尖头并指趾综合征一般治疗

  一、治疗

  1、颅骨减压术针对早期颅骨愈合,为防止智力障碍的发生和发展,以及防止视力障碍可施行颅骨减压术。

  手术方式以颅骨直线形、十字形切开或双侧颅骨骨瓣成形术为常用。

  一般减压手术,可分为两大类:内减压术(inteRNAldecompression)与外减压术(externaldecompression)。

  内减压术通过适用于颅内有明显的局部脑挫伤,形成占空间的瘤块,同时有严重脑水肿造成难以空旷能告知的颅内压亢进,则考虑开颅切除坏死的脑挫伤组织,大部分发生在额叶或颞叶的前端部分,或者不得已需要切除部分的非重要区的脑组织,以减少部分脑体积,缓解亢进的颅内压,这称之为内减压术。

  外减压术,虽无明显的血块或脑组织坏死的瘤块,但脑部则呈现弥漫性脑水肿,造成颅内压亢进,无法以保守治疗来控制,需以广范围的大颅骨切除,来扩大颅腔容积,缓解颅内压的亢进,维持良好的脑灌流,此称之为减压颅骨切除术。

  早期的外减压术,主要施行颞下减压术,以防止经脑幕赫尼亚。近年来,则主张除了做颞下减压外,尚需大范围的颅骨切除,可更有效缓解亢进的颅内压,称之为largeorwidedecompressivecraniectomy,最近几年的临床随机研究,包括澳洲和欧洲的研究报告,对于难以控制高颅内压的严重脑外伤病人,施行此种外减压术。

  2、矫形术对合指(趾)症与颜面异常可施行矫形术。

  二、预后

  本病征病死率高,多在乳儿期夭折,能存活至青春期以后的为数极少。

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  • 王丹华,主任医师
    王丹华 主任医师
    未开通
    北京协和医院 儿科

    擅长疾病:早产儿营养、发育评价和早期干预指导,婴幼儿营养、生长发育和心理卫生,新生儿疾病,普通儿内科疾病。

  • 宋红梅,
    宋红梅
    未开通
    北京协和医院 儿科

    擅长疾病:儿童疑难病的诊治,包括风湿免疫病特别是不明原因发热和自身炎症性疾病、肾脏病、感染性疾病以及部分遗传性疾病。

  • 魏珉,主任医师
    魏珉 主任医师
    未开通
    北京协和医院 儿科

    擅长疾病:小儿内科疾病,特别是肾脏病,风湿免疫病和糖原贮积症、肝豆状核变性、肾小管酸中毒、低磷抗D佝偻病等遗传代谢病。

  • 丁国芳,主任医师
    丁国芳 主任医师
    未开通
    北京协和医院 儿科

    擅长疾病:新生儿疾病、早产儿急救和管理、新生儿黄疸的诊断和治疗、婴儿营养和喂养、以及普通小儿内科疾病的诊治。

  • 朱传槱,主任医师
    朱传槱 主任医师
    未开通
    北京协和医院 儿科

    擅长疾病:小儿肾病综合征,紫癜性肾炎,狼疮肾炎,血尿

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