小儿迪格奥尔格综...(小儿迪格奥尔格综... )

别名：: 小儿“CATCH”22综合征,小儿DiGeorge综合征,小儿迪乔治综合征,小儿甲状旁腺-胸腺发育不全综合征,小儿胸腺不发育

传染性：: 无传染性

治愈率：: 40-50%

多发人群：: 儿童

发病部位：

典型症状：: 步态不稳 反复肺炎 体型异常 反复感染 耳轮发育不全

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

小儿迪格奥尔格综...治疗？

小儿迪格奥尔格综合征一般治疗

　　一、治疗

　　1.手术治疗心脏畸形通常是DGS最严重及威胁生命的因素。应对患者进行尽可能积极的治疗，包括手术治疗。其他畸形的矫正也可择期进行。进行手术时若需输血，应事先进行X线照射，以防移植物抗宿主病。

　　2.低钙血症的治疗可用钙制剂、维生素D和低磷饮食治疗。发生低钙惊厥者，应即刻使用药物止惊和给予静脉注射离子钙。

　　3.感染的预防和治疗如有严重免疫缺陷，可用磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)预防感染，也可考虑输注静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)。必须慎重使用活疫苗。 4.免疫重建不完全性DGS不需要考虑免疫重建治疗。但对完全性DGS患者(对丝裂原刺激无增殖反应)，则应尽早考虑做MHC配型骨髓移植或胸腺移植。

　　二、预后

　　多数完全型Di George综合征患儿在婴儿期死亡，死因可为心力衰竭而非感染并发症，但不完全型患儿的临床经过较为良性。血清钙水平趋向于随年龄而逐步恢复正常。

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