肾病综合症一般治疗
肾病综合症西医治疗
一）一般治疗
1、休息和生活制度：
1）除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。
2）病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。
2、饮食：
低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。
二）肾上腺皮质激素(下称激素)治疗
肾上腺皮质激素是能诱导蛋白悄消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选药。
1、机制可能与下列因素有关：
1）免疫抑制作用。
2）利尿作用(通过对肾小球滤过率及肾小管的影响)。
3）改善肾小球滤过膜的通透性，减少尿蛋白滤出。
2、用药原则：
1）选择生物半衰期12～36小时的中效制剂。
2）开始治疗时应用药足量，分次服用，使尿蛋白快速诱导阴转;
3)阴转后，维持治疗以隔日晨顿服为宜，减少对视丘-垂体-肾上腺轴(HIP)的抑制作用。
4)维持治疗不宜过短，应待病情稳定再停药。
3、治疗方案：
1)初治方案：
①中长程疗法：
沷尼松每日2mg/dk(总量不超过60mg)，分3次口服。若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔日2mg/kg晨顿服，继用4周，以后每2～4周减2.5～5mg，直至停药，疗程6个月(中程疗法)。若治疗4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般用药8周，最长不超过12周。然后改隔日2mg/kg，继用4周，减量方法同上，疗程9～12个月(长程疗法)。
②短程治疗：每日60mg/m2(总量不超过60～80mg)，分次服用，疗程4周，然后隔日40mg/m2，再服4周停用。
2)复发病例：
给予中长程治疗，疗程可至1～数年。复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂。
3)对激素依赖病例：
须参考用药及反复的病史，摸索能维持缓解的隔日剂量，长期维持，至少半年，以后再试减量。一般认为沷尼松隔日1.4mg/kg，无激素霉副作用。也呆加用免疫抑制剂。
4)对激素耐药者：
①处长隔日用药时间和/或加用免疫抑制剂。
②注意事项：
多属非微小病变型，故最好行肾穿检查。注意有无其他因素影响：如是否存在并发感染、肾小管间质改变、肾静脉血栓形成，或同时用了影响激素疗效的药物。
5)甲基强的松龙静脉冲击治疗：
①特点：大剂量静脉给药，免疫抑制和抗炎作用强，能较快诱导尿蛋白阴转。
②适用于：激素耐药或需较大剂量维持、且激素副作用明显者。
③剂量为15～30mg/kg(总量不多于100mg)，以5～10%葡萄糖100～200ml稀释后静滴1～2时。每日或隔日1次，3次为1疗程，必要时1周后重复。冲击后48时，继以激素隔日口服。
④副作用：偶有面红震颤、恶心、味觉改变，还可致一过性高凝状态及高血压、心律紊乱、消化道溃疡出血。
4、副作用和并发症：
1)长期超生理剂量报用激素对机体的影响：
①脂肪代谢紊乱
表现：体脂分布异常、肥胖、库兴貌;
②蛋白质分解代谢加强：引起肌肉萎缩无力、氮负平衡、伤口愈合不良。
③水电解质紊乱：引起水钠潴留、高血压;
④糖代谢紊乱：引起高血糖和糖尿;
⑤钙磷代谢紊乱：引起高尿钙及骨质稀疏。
⑥胃肠道可发生消化性溃疡，甚至穿孔。
⑦神经精神：有欣快感、兴奋、失眠，严重时发生精神病、癫痫发作。
⑧易发生感染或隐性感染灶(如结核病)的活动和播散。
⑨其他：长期用药还可发生白内障、股骨头无菌坏死，生长尤其是身高可受影响。
2)激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和戒断综合征：
1、反馈抑制视丘-垂体-肾上腺系统，使肾上腺皮质分泌减少、功能减退、甚至腺体萎缩。
2、突然停药或遇感染、手术等，肾上腺皮质分泌不足，可出现急性肾上腺皮质功能不全症状。
3、表现：恶心、呕吐、腹痛、休克前期乃至休克。
三）水肿治疗：
1、一般用激素后会出现利尿消肿，故可不用利尿剂。
2、高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。
四）免疫抑制剂治疗
1、适应证：
难治性肾病和/或激素副作用严重者。
(1)环磷酰胺：
剂量为2～2.5mg/(kg·d)，疗程8～12周，总剂量200～250mg/kg。
2、特点：
激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解，激素耐药者应用后或可能改善患儿对激素的效应。减少复发延长缓解期。
3、副作用：
近期：出现肝功能损害、胃肠道反应、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎，对细菌病毒的易感性增高。
远期：对性腺产生影响，青春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾丸生精功能，引起不育症。
4、注意事项：
1）1年禁忌反复应用
性腺损伤和用药剂量相关，故应用时应掌握适应证及剂量。
2)苯丁酸氮芥：
常用量每日 0.2mg/kg，疗程6～8周，总剂量不超过10mg/kg。特点：能减少激素敏感者的复发。副作用：与环磷酰胺相似，对性腺也有一定的损伤。或可发生白血病及实体瘤。
3)雷公藤多甙：
为卫茅科植物雷公藤根部提取物，有免疫抑制作用。剂量每日1mg/kg，最大每日30mg分3次服。疗程3个月。副作用：白细胞减少、胃肠道反应、皮肤色素沉着。也可影响性腺功能，女性出现月经紊乱、闭经，男性精子活力或数量减低。
4)盐酸氮芥：
隔日快速静点或缓慢静脉推注，10～20次为一疗程。小剂量开始，第1次用1～2mg，后可渐增，直至0.1mg/kg。副作用：出现胃肠道症状，局部可致静脉炎。注意事项：用药前先给镇静剂以预防胃肠道症状。应选用较粗大静脉给药。
5)环孢毒素A：
剂量每日6～8mg/kg，常需监测血浓度以调整剂量。疗程8周。特点：能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖，不影响B细胞和粒细胞。适用于：激素效应者，包括激素毒副作用大者及激素耐药者。
5、毒副作用：
1）以肾毒性作用最明显。
2)急性肾毒性作用：表现为肾前性氮质血症。可逆性改变，与剂量相关。
3)慢性肾毒性作用：出现肾间质和小管病变。出现高血压、钠潴留、高血钾、高尿酸血症、肌酐清除率下降。另外，可致多毛、牙龈增生及低血镁等。
五）辅助治疗
1、抗凝剂的应用：
抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素、潘生丁、活血化瘀中药丹参等。
2、巯甲丙脯酸：
为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂。
可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少。特别适用于伴有高血压者。
3、左旋咪唑：
是免疫调节剂。
1）特别适用于常伴感染的勤复发或激素依赖者。
2)可减少并发的呼吸道感染，并使激素依赖者的激素用量减少。
3)剂量为2.5mg/kg，隔日用药。
肾病综合症辨证论治
二、中医疗法
1、水肿、尿少
用车前草、萹蓄、金钱草、玉米须。
2、有血瘀症状者
加用益母草、丹参、当归、川芎、泽兰叶。
3、对脾气不足肾虚不固者
健脾固肾，用仙灵脾、白术、黄芪、山药、党参、茯苓、补骨脂、莬丝子、枸杞子。
4、用疫抑制剂过程中血白细胞计数下降
益气补血，用鸡血藤、黄精、益母草、当归、仙鹤草等。
5、激素诱导过程中如有舌质红、脉脉弦、面红兴奋
滋阴降炎
基本方：丹皮、元参、知母、生地、泽泻、黄柏、生甘草、龙胆草。
6、激素减量过程中
1)气虚、肾虚：加益气补肾药
基本方：黄芪、炙甘草、莬丝子、五味子。
2)阳虚：加补骨脂、仙灵脾
3)阴虚加女贞子、旱莲草，另服六味地黄丸。
