α1-抗胰蛋白酶缺...(α1-抗胰蛋白酶缺... )

别名：

传染性：: 无传染性

治愈率：

多发人群：: 新生儿婴幼儿成人

发病部位：

典型症状：: 肝肿大 肝昏迷 门脉高压

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

α1-抗胰蛋白酶缺...有哪些症状？

　　一、症状

　　高加索人群中，约1%～2%的肺气肿患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿，其临床特点是：发病年龄早，呼吸道症状出现于30～40岁，早期症状为活动后呼吸困难，多有咳嗽和反复呼吸道感染，体检见病人有过度消瘦，呼吸音低;胸片示横膈低平，肺过度充气，外周血管减少，尤其是以肺小叶明显，肺功能提示严重肺气肿，肺总量受限，弥散量减低，血气分析检查提示：早期有轻至中度低氧血症，而无高碳酸血症;晚期患者低氧血症加重伴有高碳酸血症，心电图示右心室肥厚，可伴右束支传导阻滞。

　　二、诊断

　　临床表现结合病史可作出肺气肿的诊断，在高加索人群中凡是肺气肿患者均应除α1-AT缺乏症的可能性，可经血清蛋白电泳，醋酸纤维电泳，放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析，还可测血清胰蛋白酶抑制活性，进一步作定型检查可帮助确诊α1-AT缺乏症。

点击展开全文

α1-抗胰蛋白酶缺...相关医生
更多>

杨晓波 住院医师

未开通

北京协和医院肝胆外科

擅长疾病：肝胆系统良恶性疾病诊断与外科治疗、微创治疗。
杨志英 主任医师

未开通

北京协和医院肝胆外科

擅长疾病：腹部外科疾病，肝胆胰疾病，肝癌外科治疗，梗阻性黄疸
张磊住院医师

未开通

北京协和医院肝胆外科

擅长疾病：肝胆系统良恶性疾病临床诊疗与外科治疗。
万雪帅 住院医师

未开通

北京协和医院肝胆外科

擅长疾病：
冯贤松 主任医师

未开通

华中科技大学同济医学院附属协和医院肝胆外科

擅长疾病：门脉高压症脾切除术及个体化分流断流术；肝癌规范化微创化治疗及综合治疗；肝门胆管肿瘤、肝内胆管细胞性肿瘤、胆囊肿瘤、中下段胆管肿瘤手术与综合治疗、胰十二指肠切除术等；胆道损伤、胆道结石、复杂胆道手术及多次胆道手术；各类疝无张力修补及复发疝修补术；普外科各种疑难杂症（复杂切口疝，腹壁瘘管窦道）等。