黏多糖贮积症Ⅱ型(黏多糖贮积症Ⅱ型 )

别名：: 汉特综合征,粘多糖病Ⅱ型,粘多糖增多症Ⅱ型,粘多糖贮积病Ⅱ型

传染性：: 无传染性

治愈率：: 无法根治，多以对症治疗为主

多发人群：: 2岁以上儿童开始发病

发病部位：

典型症状：: 结节 肝脾肿大 关节强直

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

黏多糖贮积症Ⅱ型有哪些症状？

　　一、症状

　　本型临床症状与Ⅰ型相似，但较轻，病变进展较慢。初生时多正常，约从2岁开始即出现发育落后、骨骼及面容呈轻度胡勒综合征，但较轻，发生较晚，进展也较慢。可有关节强直、爪状手、短小，但无脊柱后弯。皮肤呈皱褶性或结节性增厚，尤以上肢及胸部明显，有时可呈对称性分布，并有多毛。角膜不浑浊，但在晚期用裂隙灯检查可见轻度浑浊。可因视网膜变性而失明。常有进行性耳聋。肝脾肿大，常有慢性腹泻。呼吸有鼾音，常伴有慢性呼吸道感染。肺动脉高压和冠状动脉梗死也很多见。常有心脏扩大并伴有收缩期和舒张期杂音。重型者智力不全较明显。

　　此型又可根据症状的轻重分为两个亚型：MPSⅡ-A为重型，智力不全较重，多在15岁前死亡;MPSⅡ-B为轻型，智力正常，寿命较长，可存活到40～50岁以上。

　　二、诊断

　　根据本型特殊的临床表现，结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查，即可确诊。

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