Castleman病(Castleman病 )

别名:
巨大淋巴结增生,血管滤泡性淋巴结样增生
传染性:
无传染性
治愈率:
60%
多发人群:
中青年人群
发病部位:
典型症状:
消瘦 低烧 乏力 肝肿大 高热
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

Castleman病有哪些症状?

一、症状

  CD临床上分为局灶型及多中心型。

  1.局灶型 青年人多见,发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢,形成巨大肿块,直径自数厘米至20cm左右,可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结。偶见于结外组织,如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状,肿块切除后可长期存活,即呈良性病程。10%病理为浆细胞型,腹腔淋巴结受累多见,常伴全身症状,如长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等,手术切除后症状可全部消退,且不复发。

  2.多中心型 较局灶型少见,发病年龄靠后,中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大,易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大,常有多系统受累的表现,如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病,颞动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征)、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应。20%~30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变,则构成POEMS综合征的临床征象。此外,多中心型临床常呈侵袭性病程,易伴发感染。

二、诊断

  CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病。

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  • 李梅,主任医师
    李梅 主任医师
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    擅长疾病:内分泌代谢疾病诊治。

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    夏维波 主任医师
    未开通
    北京协和医院 内分泌科

    擅长疾病:内分泌和代谢性疾病。

  • 史轶蘩,主任医师
    史轶蘩 主任医师
    未开通
    北京协和医院 内分泌科

    擅长疾病:激素分泌性垂体瘤,特发性生长激素缺乏、低促性腺激素性性功能低减,下丘脑垂体疾病。

  • 曾正陪,主任医师
    曾正陪 主任医师
    未开通
    北京协和医院 内分泌科

    擅长疾病:内分泌和代谢性疾病:糖尿病、甲状腺、内分泌性高血压等各种内分泌疾病。

  • 肖新华,主任医师
    肖新华 主任医师
    未开通
    北京协和医院 内分泌科

    擅长疾病:内分泌和代谢性疾病。

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