克雅氏病(克雅氏病 )

别名：: Creutzfeldt-Jakob病,皮质－纹体－脊髓变性

传染性：: 有传染性

治愈率：: 80%以上的病人于起病后1年内死亡，少数拖延达2年以上

多发人群：: 所有人群

发病部位：

典型症状：: 失眠抑郁 肌阵挛 进行性痴呆 全身肌张力障碍

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

克雅氏病就诊？

克雅氏病就诊指南针对克雅氏病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：克雅氏病挂什么科室的号？克雅氏病检查前的注意事项？医生一般会问什么？克雅氏病要做哪些检查？克雅氏病检查结果怎么看？等等。克雅氏病就诊指南旨在方便克雅氏病患者就医，解决克雅氏病患者就诊时的疑惑问题。典型症状抑郁、全身肌张力障碍、失眠最佳就诊时间无特殊，尽快就诊就诊时长初诊预留1天，复诊每次预留半天复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至失眠消失后，不适随诊。严重者需入院治疗抑郁减轻后转门诊治疗。就诊前准备无特殊要求，注意休息。常见问诊内容 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？） 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？ 3、有肌阵挛、睡眠紊乱、个性改变、共济失调、失语症、视觉丧失、肌肉萎缩等伴随症状？ 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？ 5、治疗情况如何？ 6、有无药物过敏史？重点检查项目 1.EEG 脑电图检查是通过仪器，从头皮上将脑部的自发性生物电位加以放大记录而获得的图形。 2.脑脊液蛋白脑脊液(Cerebrospinal fluid)为无色透明的液体，充满在各脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内。脑脊液由脑室中的脉络丛产生，与血浆和淋巴液的性质相似，略带粘性。因此，当中枢神经系统受损时，脑脊液的检测成为重要的辅助诊断手段之一。 3.肌电图肌电图是通过肌电对疾病进行辅助检查的一种手段。应用电子学仪器记录肌肉静止或收缩时的电活动，及应用电刺激检查神经、肌肉兴奋及传导功能的方法。英文简称EMG。通过此检查可以确定周围神经、神经元、神经肌肉接头及肌肉本身的功能状态。诊断标准 1、诊断处理总原则（1）根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学等结果，予以诊断。（2）CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。（3）尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。 2、诊断标准（1）散发型CJD ① 确诊诊断具有典型/标准的神经病理学改变，和/或免疫细胞化学和/或Western印迹法确定为蛋白酶耐受性PrP，和/或存在瘙痒病相关纤维。 ② 临床诊断具有进行性痴呆，在病程中出现典型的脑电图改变，和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，以及至少具有以下4种临床表现中的两种， a．肌阵挛 b．视觉或小脑障碍 c．锥体/锥体外系功能异常 d．无动性缄默以及临床病程短于2年。 ③ 疑似诊断具有进行性痴呆，以及至少具有以下4种临床表现中的两种， a．肌阵挛 b．视觉或小脑障碍 c．锥体/锥体外系功能异常 d．无动性缄默以及临床病程短于2年。 ④ 所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。（2）医源型CJD 在散发型CJD诊断的基础上具有， ① 接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征；或 ② 确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。（3）家族遗传型CJD ① 家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯综合征（Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS）、家族型致死性失眠症（Fatal familial isomnia, FFI）。 ② 确诊诊断或临床诊断CJD病人，具有本病特异的PrP基因突变，和/或一级亲属中具有确诊诊断或临床诊断的CJD病例。（4）变异型CJD（variant CJD, vCJD） ① 病史 a．进行性神经精神障碍 b．病程≥6个月 c．常规检查不提示其它疾病 d．无医源性接触史 ② 临床表现 a．早期精神症状（抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想） b．持续性疼痛感（疼痛和/或感觉异常） c．共济失调 d．肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱 e．痴呆 ③ 临床检测 a．脑电图无典型的散发型CJD波型（约每秒出现一次的三相周期性复合波），或未进行脑电图检测 b．MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号 ④ 扁桃体活检阳性（扁桃体活检不应作为常规检查，在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似，而MRI未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊断有意义。） ⑤ 诊断 a．确诊诊断：具有①a和 vCJD神经病理学诊断（大脑和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积） b．临床诊断：具有①和②中的任意4项，和③或①和④ c．疑似诊断：具有①和②中的任意4项，和③a

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