眼眶非霍奇金恶性...(眼眶非霍奇金恶性... )

别名:
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
中年、中老年人群
发病部位:
典型症状:
眼睑浮肿 视力障碍 腋下淋巴肿大 眼球不能随意动
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤检查 

1.外周血象:

早期患者血象多正常,继发自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生贫血、血小板减少及出血。9%~16%的患者可出现白血病转化,常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。

  2.生化检查:

有血沉、血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白及碱性磷酸酶升高,单克隆或多克隆免疫球蛋白升高,以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。

  3.血沉:

血沉在活动期增快,缓解期正常,为测定缓解期和活动期较为简单的方法。

  4.免疫学表型检测:

单克隆抗体免疫表型检查可识别淋巴瘤细胞的细胞谱系及分化水平,用于诊断及分型常用的单克隆抗体标记物包括CD45(白细胞共同抗原)用于鉴定其白细胞来源;CDl9、CD20、CD22、CD45RA、CD5、CDl0、CD23、免疫球蛋白轻链κ及γ等用于鉴定B淋巴细胞表型;CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO、CD4、CD8等鉴定T淋巴细胞表型;CD30和CD56分别用于识别间变性大细胞淋巴瘤及NK细胞淋巴瘤,CD34及TdT常见于淋巴母细胞淋巴瘤表型。

  5.遗传学:

90%的非霍奇金淋巴瘤存在非随机性染色体核型异常,常见为染色体易位、部分缺失和扩增等。不同类型(entity)的非霍奇金淋巴瘤多有各自的细胞遗传学特征。非霍奇金淋巴瘤是发生于单一亲本细胞的单克隆恶性增殖,瘤细胞的基因重排高度一致。IgH基因重排常作为B细胞淋巴瘤的基因标志,TCR γ或β基因重排常作为T细胞淋巴瘤的基因标志,阳性率均可达70%~80%。细胞遗传学及基因标志可用于非霍奇金淋巴瘤的诊断、分型及肿瘤微小病变的检测。

  6.骨髓象:

早期正常,晚期浸润骨髓时骨髓象可发生变化,如找到淋巴瘤细胞,此时可称为淋巴瘤白血病。

  7.病理学检查:

肉眼检查淋巴样肿瘤外观为均质的黄色或粉红色的肿块,尽管内部小叶状显而易见,其边界轮廓常常分明。显微镜下,这些肿瘤要区分为良性和恶性类型可能困难,因为它们代表细胞形态发展变化的连续谱。尽管某些肿瘤可明确诊为良性反应性淋巴细胞增生,其他诊为恶性淋巴瘤,但有部分处于过渡的称为非典型性淋巴细胞增生的细胞形态。为了解决诊断问题,已提出良性反应性、非典型性淋巴增生及恶性淋巴瘤的诊断标准。

  反应性淋巴细胞增生:病变由弥漫增生的淋巴细胞组成,与炎性假瘤相比,淋巴增生更显著,淋巴样滤泡更常见,病变以小而圆的成熟淋巴细胞为主,并有浆细胞等多形性排列为特征。常见有活跃的有丝分裂的生发中心。有一原始纤维基质伴有数个嗜酸性细胞和内皮细胞增生。非典型淋巴细胞增生:代表介于反应性淋巴细胞增生和恶性淋瘤的中间过渡性病变。以淋巴细胞组成为特征。淋巴细胞多呈弥漫性增生,淋巴样滤泡较少。病变主要由成熟细胞组成。与反应性淋巴增生不同之处是不成熟的淋巴细胞数量较多,并可见生发中心外有核分裂像存在。恶性淋巴瘤:由形态学上较单一的、不成熟的淋巴细胞或明显异型性的淋巴细胞组成,以有较多、较大核分裂像的退行发育细胞、较多的多形核和常常并存核仁为特征。淋巴滤泡缺乏或不明显,内皮细胞增生也不明显。

  病理组织学上良性反应性淋巴增生显示具有淋巴滤泡,伴有反应性生发中心及包括淋巴细胞、组织细胞和浆细胞的多种细胞组成为特点;而恶性淋巴瘤则以淋巴样浸润性病变,细胞学上为单型性、非典型性细胞组成为特征。根据病理学特征将眼眶淋巴组织增生病分为炎性假瘤、反应性淋巴增生、不典型淋巴细胞增生及恶性淋巴瘤四类。通过病理组织学分类与免疫学分类的有机结合,可为临床诊治提供更为可靠的依据。病理学检查是诊断MHL及病理类型的主要依据。

  8.超声探查:

由于淋巴瘤是由大量淋巴细胞组成,纤维组织间隔很少。A超显示病变内呈低反射,声衰减不明显,边界清楚。B超显示病变呈不规则形、扁平形或椭圆形,边界清楚,内回声少,声衰减轻。一般CDI常发现病变内有较丰富的血流。

  9.CT扫描:

多数肿瘤位于眼眶前部并累及包绕眼球、眼外肌或视神经,边界不清楚,形状不规则,增强明显。很少出现骨破坏,但可充满眼眶。

  10.MRI:

淋巴瘤多位于泪腺、眼睑,也可弥漫侵及眶内软组织。在MRI上TlWI多为中信号,T2WI为高信号,或中高异质信号,增强明显。由于病变呈浸润性增生,可显示包绕眼眶正常结构,甚至充满眼眶。

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    李莹 主任医师
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