克拉伯病(克拉伯病 )

别名:
半乳糖脑苷类脂沉积病,半乳糖酰基鞘氨醇脂沉积症,克拉贝病,婴儿家族性弥漫性硬化
传染性:
无传染性
治愈率:
30%
多发人群:
婴幼儿多见
发病部位:
典型症状:
抽搐 小脑性共济失调 踝阵挛 易哭 交叉腿
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

  克拉伯病检查

一、检查

  1.脑脊液检查 蛋白定量升高明显。

  2.血清培养的成纤维细胞中测定半乳糖脑苷β半乳糖苷酶活性缺乏。

  3.脑电图 呈非特异性慢波或局灶性慢波。

  4.脑CT、MRI扫描 可见双侧内囊和基底核对称性密度增高。

  5.肌电图检查 表现为去神经支配和运动感觉神经传导速度减慢。

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    四川大学华西医院 神经内科

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