白细胞葡萄糖-6-磷...(白细胞葡萄糖-6-磷... )

别名:
传染性:
无传染性
治愈率:
75%
多发人群:
所有人群
发病部位:
典型症状:
真菌感染 白细胞减少 肉芽肿 淋巴结肿大
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

白细胞葡萄糖-6-磷...是怎么回事?

  一、发病原因

  白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。

  二、发病机制

  根据1971年Bachner等的研究,认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需,它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH,后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202,从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低,但大多数红细胞G-6PD缺乏症的患者,中性粒细胞G-6PD水平相当于正常人的25%~50%)。其细胞中H202含量也低于正常人的25%,即便中性粒细胞的吞噬功能虽属正常,但起不到杀菌作用,因而在吞噬病原体后不增加耗氧量和己糖单磷酸旁路活性,故不产生过氧化氢。

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    刘澎 主任医师
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    擅长疾病:擅长各类血液病,特别是淋巴瘤、多发性骨髓瘤、白血病及各类贫血的规范化诊断和治疗;积极开展了干细胞新移植技术在血液系统疾病中的应用。这些技术的开展为相关疾病患者改善疗效、延长生存提供了有效手段。

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    徐建民 主任医师
    未开通
    复旦大学附属中山医院 血液科

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    陈字 副主任医师
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    周建国
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    复旦大学附属华山医院 血液科

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