0.4%-0.8%的子宫肌瘤可能会恶变为子宫肉瘤。子宫肌瘤肉瘤变常常发生在40-50岁的妇女，多有肌瘤迅速增大或阴道流血的表现。肉瘤变表现为外阴肿块，体积可较大但有明显界限，皮肤表面可见静脉扩张。
外阴部肌瘤的肉瘤变可与下列因素有关：
1、肌瘤的大小：
外阴部的肌瘤一般不大，直径很少超过5cm。根据Tavassoli的资料，肌瘤直径超过5cm，肉瘤变或复发的机会就较多。
2、肌瘤轮廓是否清楚：
若肌瘤周围的假包膜清楚，则恶变的机会不多。相反周围有浸润，肌瘤边界不清，则恶变的机会增多。
3、核分裂的频度：
细胞分裂越多，恶性变的机会也越大，如果在10个高倍视野中有5个以上的分裂象时，则可以肯定为肉瘤变。
4、富细胞的程度：
富细胞型平滑肌瘤常表现为月经量多或经期长 ，腹痛 ，肌瘤生长迅速。富细胞并不代表肌瘤恶变，但可表示细胞增生活跃，可以说是肉瘤变的前驱变化，必须慎重对待。
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