- 简 介
- 克拉伯病(Krabbe disease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。
- 是否属于医保
- 否
- 别 名
- 半乳糖脑苷类脂沉积病,半乳糖酰基鞘氨醇脂沉积症,克拉贝病,婴儿家族性弥漫性硬化
- 发病部位
- 颅脑 眼
- 传染性
- 无传染性
- 多发人群
- 婴幼儿多见
- 并发疾病
- 多重肺部感染
- 就诊科室
- 神经内科
- 治疗费用
- 市三甲医院约(10000 —— 30000元)
- 治愈率
- 30%
- 治疗周期
- 3个月
- 治疗方法
- 药物治疗
- 相关检查
- MRI,肌电图,脑电图,脑脊液蛋白定量
- 常用药品
- 盐酸甲氯芬酯胶囊,醋酸地塞米松,阿莫西林胶囊
- 最佳就诊时间
- 就诊时长
- 复诊频率/治疗周期
- 3个月