- 简 介
- 镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
- 是否属于医保
- 否
- 别 名
- 镰状细胞性贫血
- 发病部位
- 关节 其他
- 传染性
- 无传染性
- 多发人群
- 所有人群
- 就诊科室
- 血液科 中西医结合科
- 治疗费用
- 市三甲医院约8000--18000
- 治愈率
- 95%(一般经过有效治疗后，一般能够95%有效控制)
- 治疗周期
- 2-4个月
- 治疗方法
- 药物治疗、输血治疗、骨髓移植
- 相关检查
- 大生化检查,异常红细胞形态,血红蛋白S溶解度试验,血红蛋白电泳,骨髓显像
- 常用药品
- 硫唑嘌呤片,叶酸片,腺苷钴胺片
- 最佳就诊时间
- 就诊时长
- 复诊频率/治疗周期
- 2-4个月
