- 简 介
- 囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
- 是否属于医保
- 是
- 别 名
- 肺囊性纤维病,肺纤维囊泡症
- 发病部位
- 肺
- 传染性
- 无传染性
- 多发人群
- 北美洲白人中最常见
- 并发疾病
- 就诊科室
- 呼吸内科
- 治疗费用
- 市三甲医院约（10000 —— 50000元）
- 治愈率
- 60%
- 治疗周期
- 1-2个月
- 治疗方法
- 体疗、饮食、药物治疗
- 相关检查
- 胸透,胸部CT,胸部磁共振
- 常用药品
- 吡非尼酮胶囊,盐酸环丙沙星片
- 最佳就诊时间
- 就诊时长
- 复诊频率/治疗周期
- 1-2个月
