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苍白球黑质红核色...(苍白球黑质红核色... )

别名：
苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病
传染性：
无传染性
治愈率：
30%
多发人群：
儿童和青少年
发病部位：
颅脑
典型症状：
眼睑痉挛 共济失调 腱反射亢进 智能减退
并发症：
视神经萎缩
是否医保：
是
挂号科室：
神经内科 儿科
治疗方法：
对症治疗
简 介
苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部，或甚至红核，导致神经变性，伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎，并可有视盘萎缩。
是否属于医保
否
别 名
苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病
发病部位
颅脑
传染性
无传染性
多发人群
儿童和青少年
相关症状
眼睑痉挛 共济失调 腱反射亢进 智能减退
并发疾病
视神经萎缩
就诊科室
神经内科 儿科
治疗费用
市三甲医院约10000--60000
治愈率
30%
治疗周期
1-3个月
治疗方法
对症治疗
相关检查
CT检查,MRI
常用药品
维生素E,维库溴铵
最佳就诊时间
就诊时长
复诊频率/治疗周期
1-3个月

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  • 王丹华,主任医师
    王丹华 主任医师
    未开通
    北京协和医院 儿科

    擅长疾病：早产儿营养、发育评价和早期干预指导，婴幼儿营养、生长发育和心理卫生，新生儿疾病，普通儿内科疾病。

  • 宋红梅,
    宋红梅
    未开通
    北京协和医院 儿科

    擅长疾病：儿童疑难病的诊治，包括风湿免疫病特别是不明原因发热和自身炎症性疾病、肾脏病、感染性疾病以及部分遗传性疾病。

  • 魏珉,主任医师
    魏珉 主任医师
    未开通
    北京协和医院 儿科

    擅长疾病：小儿内科疾病，特别是肾脏病，风湿免疫病和糖原贮积症、肝豆状核变性、肾小管酸中毒、低磷抗D佝偻病等遗传代谢病。

  • 丁国芳,主任医师
    丁国芳 主任医师
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    北京协和医院 儿科

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